SehatQ For Corporate

Penyakit Lainnya

Atresia Bilier

19 Feb 2021 | Nurul RafiquaDitinjau oleh dr. Karlina Lestari

Atresia bilier menyerang organ hati dan saluran empedu pada bayi.

Atresia bilier adalah penyakit langka yang menyerang organ hati dan saluran empedu pada bayi. Kondisi ini menyebabkan saluran empedu (baik yang berada di dalam maupun di luar organ hati) menjadi rusak dan tersumbat.Akibatnya, fungsi hati dapat terganggu dan menimbulkan berbagai komplikasi seperti sirosis atau gagal hati. Jika tidak segera ditangani, angka keberhasilan hidup bayi yang mengalami atresia bilier sangat kecil. Hanya sekitar 10% yang berhasil hidup selama 3 tahun, dan rata-rata pasien meninggal pada usia 12 bulan.Berdasarkan usia penderitanya, terdapat dua macam atresia bilier, antara lain:

Atresia bilier perinatal, tipe ini merupakan yang paling sering terjadi. Biasanya dialami oleh bayi yang berusia 2 hingga 4 minggu.
Atresia bilier fetal yang terjadi ketika janin sedang berkembang di dalam rahim pada masa kehamilan ibu. Kasus atresia bilier tipe ini lebih jarang terjadi

Deteksi dini terhadap atresia bilier sangat penting untuk keberhasilan perawatan penyakit ini. Atresia bilier tidak dapat disembuhkan. Namun, perawatan yang tepat dapat memperpanjang harapan hidup dan kualitas hidup yang lebih baik bagi penderitanya. Penanganan untuk atresia bilier dilakukan melalui pembedahan atau transplantasi hati, diikuti dengan terapi nutrisi.

Atresia Bilier

Dokter spesialis	Anak, Bedah Anak
Gejala	Warna kuning pada kulit, urine berwarna gelap, tinja warna pucat, perut membesar akibat pembesaran hati
Faktor risiko	Gangguan sistem kekebalan tubuh, infeksi, perubahan gen
Metode diagnosis	Tes darah, USG, biopsi
Pengobatan	Operasi transplantasi hati
Komplikasi	Malnutrisi, sirosis, gagal hati
Kapan harus ke dokter?	Jika anak mengalami kulit dan mata menguning, urine berwarna gelap, feses berwarna pucat, berat badan anak tidak naik

Bayi dengan atresia biasanya terlahir normal. Gejala atresia bilier mulai muncul antara 2-6 minggu setelah kelahiran, yang meliputi:

Penyakit kuning (kulit dan putih mata berwarna kuning) yang tidak membaik dalam satu hingga dua minggu
Urine berwarna kuning gelap atau coklat, karena bilirubin berlebihan dalam aliran darah yang mengalir ke ginjal
Tinja berwarna pucat, indikasi bahwa tidak ada empedu (yang membuat warna tinja normal) mencapai usus
Perut membesar akibat pembesaran hati yang terasa lebih keras dari normal
Pembesaran limpa karena adanya gangguan sirkulasi pada empedu
Masalah berat badan, yang memicu penurunan berat badan dan kesulitan untuk meningkatkannya

Atresia bilier terjadi ketika aliran empedu tersumbat. Berikut ini penjelasannya.Sel-sel di dalam hati menghasilkan cairan yang disebut empedu dan berfungsi untuk mencerna lemak serta membawa produk limbah dari hati ke usus. Limbah tersebut yang merupakan sisa metabolisme tubuh kemudian diekskresikan (proses pembuangan).Pada bayi yang mengalami atresia bilier, aliran empedu dari hati ke kantung empedu tersumbat. Hal ini menyebabkan cairan empedu terperangkap di dalam hati sehingga menyebabkan kerusakan dan jaringan parut pada sel-sel hati (sirosis), dan akhirnya berkembang menjadi gagal hati.Penyebab tersumbatnya aliran empedu pada pasien atresia bilier masih belum diketahui secara pasti.Namun, beberapa faktor berikut ini diyakini dapat memicu terjadinya atresia bilier:

Perubahan gen atau mutase genetik
Gangguan sistem kekebalan tubuh
Infeksi bakteri atau virus yang terjadi setelah kelahiran, misalnya infeksi sitomegalovirus, reovirus tipe 3, dan rotavirus.
Gangguan perkembangan hati dan saluran empedu ketika dalam kandungan
Paparan zat beracun pada ibu yang sedang mengandung.

Atresia bilier bukan penyakit menular dan tidak diturunkan dari satu anggota keluarga ke anggota keluarga lainnya. Kasus atresia bilier dilaporkan lebih sering terjadi pada anak perempuan yang lahir prematur. Selain itu, bayi dengan ras Asia dan Afrika-Amerika juga memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami kondisi ini.

Untuk mendiagnosis atresia bilier, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan mengetahui riwayat medis pasien. Beberapa pemeriksaan yang dilakukan untuk mendiagnosis atresia bilier yaitu:

Tes darah

Pemeriksaan darah pada pasien atresia bilier dilakukan untuk mengukur:

Enzim hati, peningkatan kadar enzim hati dapat menjadi tanda kerusakan atau cedera hati, karena enzim tersebut bocor dari hati ke aliran darah.
Bilirubin. Bilirubin dibuat oleh hati dan diekskresikan dalam empedu. Peningkatan kadar bilirubin menunjukkan aliran empedu tersumbat atau ada cacat dalam proses empedu oleh hati.
Albumin dan total protein. Kadar protein di bawah normal yang dibuat oleh hati berhubungan dengan banyak gangguan hati kronis.
Waktu pembekuan darah, seperti waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT). Tes yang mengukur waktu yang dibutuhkan darah untuk membeku. Pembekuan darah membutuhkan vitamin K dan protein yang dibuat oleh hati. Kerusakan sel hati dan obstruksi aliran empedu dapat mengganggu pembekuan darah yang tepat.
Virus, termasuk hepatitis dan HIV. Memeriksa virus dalam aliran darah dapat membantu menentukan penyebab masalah hati.
Kultur darah. Memeriksa infeksi bakteri dalam aliran darah yang dapat memengaruhi hati dapat membantu mendiagnosis atresia bilier.

Tes pencitraan

Ultrasonografi (USG) perut untuk melihat saluran hati, kantong empedu, dan empedu.
Hepatobiliary scan (HIDA), dengan menyuntikkan isotop radioaktif rendah (technetium) ke pembuluh darah anak. Hati dan usus akan dipindai dengan mesin kedokteran nuklir. Jika isotop melewati hati ke usus, artinya saluran empedu terbuka dan anak tidak mengalami atresia bilier.

Biopsi

Dengan mengambil sampel jaringan hati anak dan diperiksa kelainannya. Operasi diagnostik juga mungkin dilakukan. Dokter bedah melihat hati dan saluran empedu dengan membuat luka di perut. Jika atresia bilier terdiagnosis, dokter bedah dapat mengobatinya pada waktu yang bersamaan.

Atresia bilier adalah kondisi yang tidak dapat disembuhkan. Tidak ada obat yang dapat membuka sumbatan saluran empedu. Namun, ada dua operasi yang dapat dilakukan untuk meningkatkan harapan hidup anak dengan atresia bilier dan meningkatkan kualitas kehidupannya.Operasi yang dapat menjadi pilihan perawatan adalah kasai portoenterostomi dan transplantasi hati.

1. Kasai portoenterostomi

Operasi ini dilakukan dengan menghubungkan saluran empedu dari hati langsung ke saluran usus. Operasi ini baik dilakukan pada bayi sebelum berusia 3 bulan. Prosedur ini bermanfaat karena memungkinkan anak untuk tumbuh dan tetap dalam kesehatan yang cukup baik selama beberapa tahun. Meski pada akhirnya, kerusakan hati umumnya akan tetap terjadi.Prosedur Kasai dapat berhasil tergantung dari beberapa faktor, yaitu:

Usia, semakin muda bayi pada saat operasi, semakin besar kemungkinan operasi akan berhasil. Saat bayi berumur 4 bulan, pembedahan kemungkinan tidak akan membantu.
Tingkat kerusakan hati (sirosis) pada saat operasi.
Jumlah dan ukuran saluran mikroskopis dalam jaringan parut.
Pengalaman tim bedah dan medis. Semakin berpengalaman tim medis, tingkat keberhasilan akan semakin besar.

2. Transplantasi Hati

Operasi transplantasi hati dengan mengangkat hati yang rusak dan menggantinya dengan organ hati dari pendonor. Transplantasi hati bisa berupa:

Hati utuh dari donor yang sudah meninggal.
Sebagian dari hati pendonor yang sudah meninggal.
Sebagian dari hati kerabat atau keluarga yang tipe jaringannya cocok dengan tipe jaringan anak.

Perawatan pasca operasi

1. Obat golongan immunosuppressant

Setelah operasi, hati baru mulai berfungsi dan kesehatan anak semakin membaik dengan cepat. Setelah menjalani transplantasi hati, anak-anak perlu minum obat untuk mencegah tubuh menolak organ baru. Penolakan berisiko terjadi sebagai salah satu mekanisme perlindungan normal tubuh yang membantu melawan invasi virus, tumor, dan zat asing lainnya.Dokter akan meresepkan obat-obatan dari golongan imunosupresan seperti:

Prednison
Tacrolimus
Siklosporin
Mycophenolate Mofetil
Imuran
Rapamune

2. Terapi nutrisi

Meskipun telah menjalani operasi dengan prosedur Kasai, anak dengan atresia bilier masih dapat mengalami rendahnya aliran empedu dan kerusakan hati yang dapat menyebabkan masalah dalam mencerna lemak dan penyerapan vitamin, kehilangan selera makan, peningkatan metabolisme,dan penurunan kadar protein, vitamin serta mineral.Oleh karena itu, agar anak dengan atresia bilier mendapat nutrisi yang cukup, dokter akan menyarankan:

Diet khusus
Formula khusus untuk bayi berupa suplemen yang dapat ditambahkan ke ASI, susu formula, atau makanan bayi. Suplemen untuk anak dengan atresia bilier adalah vitamin (termasuk vitamin yang larut dalam lemak) dan minyak trigliserida rantai medium (medium-chain triglyceride/MCT). Minyak MCT ini dapat menambah kalori pada makanan dan dapat dicerna tanpa menggunakan empedu.
Nasogastric feeding tube. Bila anak tidak mendapatkan nutrisi yang cukup dari makanan yang dimakan melalui mulut, dokter akan menyarankan pemberian nutrisi melalui selang makan yang disebut nasogastric feeding tube (NGT) agar nutrisi cairan langsung menuju lambung.
Total Parenteral Nutrition. Pada beberapa kasus, anak dengan atresia bilier memperoleh nutrisi melalui infus (intravena) yang disebut dengan Total Parenteral Nutrition (TPN).

Komplikasi

Tanpa terapi dini, atresia bilier dapat menyebabkan sirosis hepar dalam waktu 6 bulan sampai dengan 1 tahun. Pada usia 2 tahun, pasien akan membutuhkan transplantasi hati agar bisa bertahan.Berikut ini beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada atresia bilier:

Kegagalan operasi
Malnutrisi. Atresia bilier menyebabkan rendahnya aliran empedu ke usus kecil yang akan berimbas pada kelancaran proses pencernaan, ditambah kerusakan pada hati yang dapat menganggu penyerapan nutrisi.
Sirosis hati dan masalah yang menyertainya. Sirosis adalah suatu kondisi ketika hati telah rusak dan tidak dapat berfungsi dengan normal. Jaringan luka pada hati menyebabkan aliran empedu tertahan dan tidak dapat mengalir ke saluran cerna.
Pasien dengan sirosis juga akan mengalami hipertensi portal, yaitu tingginya tekanan pada vena porta hepatica (suatu pembuluh darah yang membawa aliran darah dari usus ke hati).
Keadaan ini dapat menyebabkan penumpukan cairan di rongga perut yang disebut dengan ascites, sehingga perut tampak kembung dan membesar. Selain itu, kondisi ini juga dapat menyebabkan pelebaran pada pembuluh darah lainnya (varises) di daerah tenggorokan dan lambung. Pecahnya varises dapat menyebabkan suatu kondisi perdarahan yang berbahaya

Gagal hati, atau disebut juga dengan penyakit hati stadium akhir. Kondisi ini menyebabkan hati tidak lagi dapat menjalankan fungsinya sama sekali dan kehilangan kemampuan memperbaiki sel hati yang rusak. Pasien dengan kondisi ini membutuhkan transplantasi hati.

Tidak ada cara untuk mencegah atresia bilier, karena penyebabnya belum diketahui secara pasti. Namun, mencegah infeksi sejak dini dapat menjadi cara untuk meminimalkan risiko terjadinya atresia bilier.Ibu yang sedang mengandung harus menghindari berbagai penyakit dengan menjaga kebersihan yang baik dan mengusahakan pemberian ASI ekslusif selama 6 bulan pertama.Selain itu, imunisasi dapat menjadi pilihan pencegahan infeksi dalam beberapa kasus. Misalnya dengan mendapatkan vaksin rotavirus untuk mencegah infeksi rotavirus.Sementara itu, tidak ada yang dapat dilakukan jika bayi sudah mengalami penyumbatan atau kerusakan saluran empedu saat masih dalam kandungan.Baca jawaban dokter: Makanan sehat untuk ibu hamil, apa saja?

Segera berkonsultasi dengan dokter jika anak Anda mengalami gejala dan tanda penyakit hati seperti kulit dan mata menguning, tinja pucat, urine gelap, dan sulit meningkatkan berat badan.

Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

Buat daftar seputar gejala yang anak Anda rasakan.

Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang anak Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang anak Anda konsumsi.
Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter, seperti:

Apakah pemeriksaan yang perlu dilakukan anak saya?
Bagaimana kondisi hati anak saya?
Apakah anak saya mengalami kerusakan hati?
Apakah anak saya perlu transplantasi hati?
Dimanakah anak saya bisa mendapatkan transplantasi?
Apakah ada obat yang dapat meringankan gejala anak saya?

Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

Apa saja gejala yang anak Anda rasakan?
Kapan gejala pertama kali anak Anda alami?
Apakah anak Anda memiliki faktor risiko terkait atresia bilier?
Apakah anak Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah anak Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis atresia bilier agar penanganan yang tepat bisa diberikan.

penyakit anak gagal hati sirosis hati

American Liver Foundation. https://liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/biliary-atresia/#1505841357253-6999238d-5e92
Diakses pada 4 januari 2021Children's Hospital of Pittsburgh. http://www.chp.edu/our-services/transplant/liver/education/liver-disease-states/biliary-atresia
Diakses pada 26 Maret 2019Cincinnati Children's. https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary
Diakses pada 4 januari 2021eMedicine. https://emedicine.medscape.com/article/927029-treatment
Diakses pada 3 januari 2020Lucile Packard Children's Hospital Stanford. https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=biliary-atresia-90-P01982
Diakses pada 4 januari 2021National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/extrahepatic-biliary-atresia/
Diakses pada 3 januari 2020Mom Junction. https://www.momjunction.com/articles/biliary-atresia_00465467/#BiliaryAtresia8
Diakses pada 4 januari 2021NCBI. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537143/
Diakses pada 4 januari 2021NIDDK.https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/biliary-atresia/eating-diet-nutrition
Diakses pada 4 januari 2021NIDDK. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/biliary-atresia/definition-facts#
Diakses pada 4 januari 2021Cincinnati Children's. https://www.cincinnatichildrens.org/health/a/immuno
Diakses pada 4 januari 2021