Sampai sekarang, penyebab kembar siam belum diketahui. Namun beberapa faktor diduga bisa meningkatkan risiko kembar siam adalah proses pembelahan embrio yang belum selesai.Kembar identik (monozigot) terjadi ketika satu telur yang dibuahi membelah dan berkembang menjadi dua individu. Pada 8-12 hari setelah pembuahan, lapisan embrio akan membelah menjadi kembar monozigot, yaitu saat kedua janin tersebut mulai berkembang membentuk organ dan struktur yang spesifik.Diyakini bahwa ketika embrio membelah, biasanya saat 13-15 hari setelah pembuahan, pembelahan berhenti sebelum proses selesai dan menghasilkan kembar yang menyatu. Sebuah teori menyatakan bahwa dua embrio yang terpisah dapat bergabung bersama dalam perkembangan awal.