Kanker

Sacrococcygeal Teratoma

27 Apr 2022 | Nurul RafiquaDitinjau oleh dr. Karlina Lestari
image Sacrococcygeal Teratoma
Sacrococcygeal teratoma adalah tumor yang tumbuh di tulang ekor pada janin yang sedang berkembang. Meski angka kejadiannya cukup langka, yakni 1 dari setiap 35.000-40.000 kelahiran, penyakit ini merupakan tumor paling umum yang ditemukan pada bayi baru lahir, terutama bayi perempuan.Sebagian besar sacrococcygeal teratoma (SCT) adalah tumor non-kanker (jinak). Tapi tumor ini dapat tumbuh membesar. Pada kasus yang jarang terjadi, SCT juga dapat bersifat kanker (ganas)Kasus SCT ringan dapat diobati melalui operasi pengangkatan yang dilakukan setelah bayi lahir. Setelah operasi, bayi umumnya mampu bertahan hidup dan berkembang secara normal. Sementara itu, pada kasus SCT yang parah, tumor dapat tumbuh dengan cepat sehingga bisa mengancam janin. SCT juga bisa menyerang orang dewasa, tapi kejadiannya jauh lebih langka lagi.Jenis-jenis sacrococcygeal teratoma Berdasarkan lokasi dan tingkat keparahannya, tumor sacrococcygeal teratoma dibagi menjadi empat tipe berikut:
  • Tipe I
Tumor tumbuh secara eksternal (di luar tubuh) dan melekat di tulang ekor.
  • Tipe II
Tumor memiliki bagian internal (di dalam tubuh) dan eksternal.
  • Tipe III
Tumor terlihat dari luar, tapi sebagian besar berada di dalam perut.
  • Tipe IV
Jenis tumor yang paling parah karena tidak bisa dilihat dari luar. Tumor ini berada di dalam tubuh setinggi tulang ekor.Baca juga: 10 Jenis Tumor Jinak dan Ciri-cirinya
Sacrococcygeal Teratoma
Dokter spesialis Kandungan, Anak, Onkologi
GejalaRahim berukuran besar, bayi baru lahir yang tidak bisa buang air besar atau kecil
Faktor risikoBayi perempuan
Metode diagnosisTes darah, USG, amniosentesis
PengobatanPemberian steroid, persalinan dini, operasi pengangkatan tumor
ObatSteroid
KomplikasiPerdarahan di dalam tumor, hydrops fetalis, persalinan prematur
Kapan harus ke dokter?Ukuran rahim tidak normal dan menunjukkan gejala lainnya
ekor janin. Bentuk tumor SCT umumnya tertutup oleh kulit atau membran tipis yang transparan. Tumor ini dapat tumbuh dalam berbagai ukuran.Gejala pada sang ibuTanda-tanda SCT sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan tipenya. Berikut penjelasannya:
  • Tumor kecil sering kali tidak menimbulkan gejala apapun (asimptomatik) baik sebelum atau setelah dilahirkan
  • Tumor SCT yang lebih besar biasanya memicu rahim berukuran tidak normal
  • Tumor SCT besar juga dapat menyebabkan kondisi kelebihan cairan ketuban (polihidramnion), sehingga membuat rahim membesar
Ibu yang mengandung janin dengan SCT juga dapat mengalami gejala tertentu jika terjadi komplikasi sebelum kelahiran. Pasalnya, tumor dapat tumbuh membesar dengan cepat dan membutuhkan aliran darah yang sangat tinggi. Kondisi tersebut dapat memicu hydrops fetalis, yakni gagal jantung pada janin. Dalam kasus ekstrem, hidrops janin dapat menyebabkan mirror syndrome, yaitu sang ibu akan mengalami gejala yang sama dengan gejala pada janinnya.Biasanya, ibu akan mengalami gejala yang berhubungan dengan preeklamsia yang meliputi. hipertensi, protein yang bocor ke urine, penumpukan cairan di paru, serta muntah-muntah. Gejala pada sang bayiPada beberapa kasus, SCT baru terlihat setelah bayi lahir. Gejala yang mungkin muncul meliputi ketidakmampuan untuk buang air kecil atau buang air besar akibat tumor yang menekan kandung kemih atau rektum bayi. Gejala pada penderita dewasaSacrococcygeal teratoma yang terjadi pada orang dewasa kebanyakan tidak menimbulkan gejala. Namun dalam beberapa kasus, keberadaan tumor di tulang ekor dapat menyebabkan  nyeri punggung bawah yang memburuk seiring waktu. Pasien dewasa juga bisa mengalami kelainan di saluran kemih dan reproduksi, serta saluran pencernaan, yang ditandai dengan gejala sembelit, diare, atau infeksi saluran kemih
Hingga sekarang, penyebab sacrococcygeal teratoma belum diketahui secara pasti. SCT merupakan tumor sel germinal, yang berarti tumor ini berkembang saat pembentukan embrio, lalu menjadi sel yang menyusun sistem reproduksi pria dan wanita. Jika ada pertumbuhan tumor sel germinal, tumor ini biasanya muncul di testis atau ovarium sebagai kelenjar seks (gonad). Berbeda dengan SCT yang tumbuh di luar gonad (ekstragonad), SCT diperkirakan muncul dari area di bawah tulang ekor yang disebut Henson's Node.Menurut Rare Disease Organization, ada satu teori yang menyatakan bahwa sel germinal kemungkinan berpindah secara tidak sengaja ke lokasi lain pada awal perkembangan embrio. Pada kondisi normal, sel yang salah tempat ini akan berdegenerasi dan mati. Tetapi dalam kasus teratoma ekstragonad, para peneliti berspekulasi bahwa sel-sel ini terus mengalami pembelahan dan tumbuh tanpa terkendali. Sebagai akibatnya, terbentuklah tumor.Baca juga: Seperti apa perkembangan janin berdasarkan usia kehamilan?
Diagnosis sacrococcygeal teratoma biasanya terjadi saat tes darah ibu hamil menunjukkan tingkat alpha-fetoprotein (AFP) yang tinggi pada pemeriksaan kehamilan rutin. Pasalnya, kadar AFP yang tinggi dapat menunjukkan keberadaan tumor. Jika dokter menduga bayi Anda menderita SCT, dokter akan merekomendasikan sejumlah pemeriksaan penunjang di bawah ini untuk memastikan kondisi tersebut:
  • Ultrasonografi (USG) untuk menemukan ada tidaknya jaringan abnormal pada janin
  • USG Doppler untuk mendeteksi kelainan pembuluh darah yang mungkin terjadi karena pertumbuhan tumor 
  • MRI janin atau CT scan untuk mendapatkan gambaran tumor dan anatomi janin yang lebih detail
  • Fetal ekokardiogram untuk memeriksa fungsi kerja jantung pada janin
  • Amniosentesis, yaitu pengambilan sampel cairan ketuban untuk mendeteksi ada tidaknya kelainan genetik 
SCT terkadang tidak terdiagnosis sampai bayi lahir. Dalam kasus ini, tumor eksternal dapat dilihat melalui pemeriksaan fisik. Sementara bayi dengan tumor internal dapat didiagnosis pada beberapa hari kemudian ketika mereka menunjukkan gejala tertentu. Misalnya, tidak bisa buang air kecil, sembelit, atau nyeri punggung bawah.
Jika janin Anda mengalami SCT, dokter akan memantau kehamilan Anda secara intensif dengan melakukan USG yang lebih sering. Dengan ini, dokter bisa memperhatikan ukuran tumor dan efek yang mungkin muncul, terutama pada tumor yang besar serta padat. Penanganan semasa kehamilan umumnya ditujukan apabila janin mengalami gagal jantung. Apabila ukuran tumor kecil dan tidak bertambah besar, tindakan medis biasanya baru akan diberikan setelah bayi lahir. Untuk lebih jelasnya, pengobatan sacrococcygeal teratoma yang dapat dianjurkan oleh dokter meliputi:1. Pemberian steroid dan persalinan diniPemberian steroid pada janin dilakukan jika usia kehamilan lebih dari 28 minggu. Tujuannya adalah membantu mematangkan paru-paru dan mempersiapkan janin untuk persalinan dini atau prematur2. Operasi pengangkatan tumor Operasi direkomendasikan bila usia kehamilan di bawah 28 minggu. Pilihan operasinya dapat berupa: 
  • Operasi terbuka
 Tindakan ini dilakukan dengan membuat sayatan di perut dan rahim ibu guna mengakses janin. Tumor kemudian akan diangkat atau diperkecil ukurannya. 
  • Ablasi laser
 Prosedur ini melibatkan penggunaan jarum tipis yang dimasukkan hingga ke dalam pembuluh darah janin, yang menjadi sumber nutrisi tumor. Pembuluh darah tersebut lalu dihancurkan dengan sinar laser. Tanpa adanya aliran darah yang menyuplai nutrisi, tumor akan berhenti tumbuh dan mati. Tindakan ini juga dapat sekaligus mengobati gagal jantung yang dialami oleh janin. KemoterapiSetelah tumor diangkat, dokter akan mengambil sampel tumor tersebut untuk dianalisis di laboratorium. Jika tumor bersifat kanker, pengobatan berupa kemoterapi pediatrik akan direkomendasikan guna mencegah penyebaran sel kanker ke seluruh tubuh. Kemoterapi yang diberikan dapat berupa cisplatin, etoposide, dan bleomycin. Efek samping yang mungkin terjadi meliputi gangguan pendengaran, fibrosis paru, dan keganasan sekunder.Perawatan tambahanUntuk pasien yang memiliki tumor internal, biasanya dibutuhkan perawatan tambahan karena tumor ini dapat memengaruhi anatomi perut dan panggul. Jenis penanganan ini akan disesuaikan dengan kondisi pasien.

Komplikasi sacrococcygeal teratoma 

Jika tidak ditangani, penyakit ini bisa menyebabkan sederet komplikasi di bawah ini:
  • Perdarahan di dalam tumor
  • Pengembangan hidrops
  • Persalinan prematur 
  • Polihidramnion 
  • Cacat lahir tambahan karena sekitar 11-38% janin dengan SCT memiliki anomali atau cacat lahir lain yang meningkatkan risiko kematian janin
  • Penumpukan cairan di perut (asites), paru-paru (efusi pleura), jantung (efusi perikardial), serta di bawah kulit (anasarca) atau kulit kepala.
  • Kelumpuhan parsial (paresis) pada kaki dan kesemutan atau mati rasa (parestesia), tapi komplikasi ini tergolong langka
Karena penyebab SCT belum diketahui secara pasti, langkah pencegahannya pun tidak diketahui. Tapi pemeriksaan kehamilan rutin dapat mendeteksi keberadaan tumor lebih dini. Dengan itu, dokter juga dapat memberikan perawatan yang cepat dan lebih optimal, sehingga mencegah munculnya komplikasi yang tidak diinginkan. 
Segera konsultasikan pada dokter apabila hasil USG atau tes darah menunjukkan tanda-tanda sacrococcygeal teratoma.
Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:
  • Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
  • Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
  • Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
  • Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter. 
  • Mintalah pasangan, keluarga, atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.
Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:
  • Apa saja gejala yang Anda rasakan?
  • Kapan gejala pertama kali muncul?
  • Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait sacrococcygeal teratoma?
  • Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
  • Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?
Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis sacrococcygeal teratoma agar penanganan yang tepat bisa diberikan.
Rare Disease Organization. https://rarediseases.org/rare-diseases/sacrococcygeal-teratoma/
Diakses pada 14 April 2022
Nationwide Children’s Hospital. https://www.nationwidechildrens.org/conditions/sacrococcygeal-teratoma-sct
Diakses pada 14 April 2022
Radiopaedia Organization. https://radiopaedia.org/articles/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/2109544-overview
Diakses pada 14 April 2022
The Children’s Hospital of Philadelphia. https://www.chop.edu/conditions-diseases/sacrococcygeal-teratoma-sct
Diakses pada 14 April 2022
Children's Wisconsin. https://childrenswi.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
Nicklaus Children's Hospital. https://www.nicklauschildrens.org/conditions/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
Riley Hospital for Children. https://www.rileychildrens.org/health-info/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
UCSF Fetal Treatment Center Oakland. https://fetus.ucsf.edu/sct/
Diakses pada 14 April 2022
The Regents of The University of California. https://www.ucsfbenioffchildrens.org/conditions/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
SSM Health. https://www.ssmhealth.com/cardinal-glennon/fetal-care-institute/tumors/sacrococcygeal-teratoma
Diakses pada 14 April 2022
Children’s Health of Orange County. https://www.choc.org/programs-services/pediatric-general-surgery/sacrococcygeal-teratoma/
Diakses pada 14 April 2022
Wolters Kluwer Health, Inc.
https://journals.lww.com/aps/Fulltext/2014/07000/Sacrococcygeal_teratoma___management_and_outcomes.3.aspx
Diakses pada 14 April 2022
Bagikan
Share Facebook
SHare Twitter
Share whatsapp
Share Email