SehatQ For Corporate

Kulit & Kelamin

Skleroderma

30 Dec 2020 | dr. Levina FeliciaDitinjau oleh dr. Reni Utari

Skleroderma ditandai dengan pengerasan dan pengencangan kulit serta jaringan ikat

Scleroderma atau skleroderma adalah penyakit autoimun yang memicu pengerasan dan penebalan pada kulit. Kondisi ini juga dapat menimbulkan kelainan pada organ dalam serta pembuluh darah.Penyakit autoimun merupakan kondisi medis ketika sistem imun (kekebalan tubuh) malah menyerang sel-sel yang sehat. Terdapat banyak jenis penyakit autoimun yang mempengaruhi berbagai organ dan bagian tubuh.Pada penyakit yang juga dikenal dengan sebutan systemic sclerosis ini, sistem imun menyerang jaringan ikat di bawah kulit, organ dalam, dan pembuluh darah.Sistem imun membuat tubuh memproduksi kolagen dalam jumlah berlebihan. Kondisi ini lalu menyebabkan munculnya luka dan penebalan jaringan di berbagai area tubuh.Ada beberapa jenis skleroderma dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Sederet jenis skleroderma cukup ringan dan dapat membaik dengan sendirinya. Sedangkan jenis lainnya bersifat berat dan mengancam nyawa penderita.Hingga sekarang, obat untuk menyembuhkan skleroderma belum ditemukan. Tetapi ada beragam pengobatan yang bisa mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup penderita.

Jenis-jenis skleroderma

Pada umumnya terdapat dua jenis skleroderma, yaitu skleroderma terlokalisir dan skleroderma sistemik. Berikut penjelasannya:

1. Skleroderma terlokalisir

Skleroderma terlokalisis adalah skleroderma yang paling ringan dan hanya melibatkan kelainan pada kulit. Kondisi ini paling sering ditemukan pada anak-anak.Kelainan kulit yang terjadi juga berbeda-beda dan tergantung pada bentuknya. Berikut dua bentuk skleroderma terlokalisir:

Morfea

Skleroderma bentuk morfea menyebabkan bagian kulit yang mengeras dan mengencang biasanya berbentuk oval. Pada awalnya, kelainan kulit tampak sebagai bercak merah atau ungu, kemudian berubah warna menjadi lebih putih di bagian tengah.Bercak dapat timbul pada semua bagian tubuh dan biasanya gatal. Bagian yang mengeras mengkilap dan tidak berambut. Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun dan mungkin tidak diperlukan pengobatan.

Linear

Pada skleroderma bentuk linear, kulit yang keras dan menebal berbentuk garis di lengan, kaki, atau wajah. Penebalan juga sering terjadi di tulang dan otot di bawahnya.Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun, tapi juga bisa mengganggu pertumbuhan. Misalnya, kaki yang memendek.

2. Skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik juga disebut skleroderma generalisata. Kondisi ini dapat melibatkan berbagai bagian atau sistem tubuh.Skleroderma jenis sistemik kemudian terbagi lagi dalam dua tipe di bawah ini:

Limited scleroderma

Limited scleroderma berkembang perlahan-lahan dan melibatkan kulit wajah, tangan, dan kaki. Skleroderma jenis ini juga dapat merusak paru-paru, usus halus, atau kerongkongan.Limited scleroderma ditandai oleh lima gejala umum berikut:- Calcinosis, yaitu penumpukan kalsium di bawah kulit atau organ dalam.- Penyakit Raynaud (fenomena Raynaud), yaitu penurunan aliran darah karena dingin, ke bagian tubuh seperti jari tangan, jari kaki, atau hidung. Kulit bisa menjadi kemerahan, putih, atau kebiruan.- Kerongkongan yang tidak berfungsi dengan baik.- Sklerodaktil, yaitu kulit yang tipis dan mengkilap. Kondisi ini menyebabkan penderita kesulitan menggerakkan jari tangan dan kaki.- Telengiektasis, yaitu terbentuknya pembuluh darah kecil di dekat permukaan kulit.

Skleroderma difus

Skleroderma difus berkembang dengan cepat. Pada kondisi ini, kulit pada badan, paha, tangan, dan kaki akan mengalami penebalan.Kelainan pada organ dalam juga dapat terjadi. Contohnya, jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan.

Skleroderma

Dokter spesialis	Kulit, Penyakit Dalam
Gejala	Bercak kulit yang mengeras dan mengencang, jari- tangan atau kaki kebiruan, gangguan pencernaan
Faktor risiko	Keturunan, jenis kelamin perempuan, gangguan sistem imun
Metode diagnosis	Tes darah, tes fungsi paru, EKG
Pengobatan	Obat-obatan, terapi, operasi
Obat	Krim steroid, pelembap, obat pereda nyeri
Komplikasi	Kerusakan jari tangan atau kaki, gagal ginjal, gangguan fungsi paru
Kapan harus ke dokter?	Mengalami gejala skleroderma

Gejala skleroderma bisa bervariasi dan tergantung pada bagian tubuh yang terkena. Berikut penjelasannya:

Gejala pada kulit

Hampir semua penderita skleroderma mengalami bercak kulit yang mengeras dan mengencang. Bercak ini dapat berbentuk oval, garis, atau menutupi area tubuh serta tungkai.Jumlah, lokasi, dan ukuran bercak bisa bervariasi dan sesuai dengan jenis skleroderma yang dialami oleh penderita. Kulit dapat tampak mengkilap karena sangat kencang, sehingga membuat gerakan tubuh menjadi terbatas.

Gejala pada jari kaki dan tangan

Salah satu tanda awal skleroderma sistemik adalah fenomena Raynaud. Kondisi ini menyebabkan pembuluh darah kecil pada jari-jari menyempit karena suhu dingin atau stres emosional.Ketika fenomena Raynoud terjadi, jari-jari tangan atau kaki penderita akan berubah warna menjadi kebiruan atau mengalami mati rasa (baal). Namun perlu diingat bahwa penyakit ini juga dapat terjadi pada pasien tanpa skleroderma.

Gejala pada sistem pencernaan

Skleroderma dapat menimbulkan gejala pada sistem pencernaan, tapi tergantung pada bagian yang terkena.Sebagai contoh, gangguan pada kerongkongan akan menimbulkan gejala berupa sensasi dada seperti terbakar (nyeri ulu hati/heartburn) atau sulit menelan. Sementara masalah di usus akan memicu sakit perut, kembung, diare, atau konstipasi.Sebagian penderita skleroderma juga dapat mengalami gangguan penyerapan nutrisi.

Gejala pada jantung, paru-paru, atau ginjal

Skleroderma dapat mengganggu fungsi jantung, paru-paru, atau ginjal. Bila dibiarkan, kondisi ini dapat mengancam nyawa penderita.

Hingga sekarang, penyebab skleroderma belum diketahui secara pasti. Penyakit ini terjadi ketika tubuh mulai memproduksi kolagen dalam jumlah besar, sehingga menumpuk pada jaringan tubuh.Gangguan pada sistem kekebalan tubuh dianggap berperan berperan dalam menyebabkan produksi kolagen yang berlebihan tersebut.Kolagen merupakan protein struktural penting yang berperan dalam pembentukan jaringan ikat dalam tubuh, termasuk kulit.

Faktor risiko skleroderma

Skleroderma sering muncul akibat dari kombinasi berbagai faktor. Mulai dari masalah sistem kekebalan tubuh, faktor genetik, hingga lingkungan.Beberapa faktor juga dikatakan bisa meningkatkan kemungkinan seseorang untuk mengalami skleroderma. Faktor-faktor risiko ini antara lain:

Jenis kelamin

Skleroderma lebih sering menyerang perempuan daripada laki-laki.

Genetik (keturunan)

Beberapa kasus skleroderma muncul ketika seseorang memiliki keluarga kandung yang juga mengalami penyakit yang sama.

Faktor lingkungan

Para pakar mengemukakan bahwa gejala skleroderma dapat dipicu oleh paparan virus, pemakaian obat-obatan, atau penggunaan obat-obatan terlarang. Sementara paparan zat berbahaya juga dapat meningkatkan risikonya.

Gangguan sistem imun

Skleroderma termasuk penyakit autoimun. Pada 15-20 persen dari kasusnya, pasien penderita juga mengalami kondisi autoimun lain. Contohnya, rheumatoid arthritis, lupus, atau sindrom Sjogren.

Memastikan diagnosis skleroderma bukanlah hal yang mudah. Pasalnya, kondisi ini dapat mempengaruhi bagian tubuh.Untuk menentukan diagnosis skleroderma, dokter akan melakukan beberapa langkah pemeriksaan di bawah ini:

Tanya jawab

Dokter akan menanyakan gejala dan faktor risiko pasien.

Pemeriksaan fisik

Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda kelainan kulit.

Tes darah

Melalui tes darah, dokter dapat mengetahui ada tidaknya peningkatan kadar faktor imun seperti antinuclear antibody. Tingginya kadar antibodi ini ditemukan pada 95 persen dari penderita skleroderma.

Tes fungsi paru

Tes fungsi paru bertujuan menentukan seberapa baik kinerja paru-paru pasien. Ketika mencurigai adanya skleroderma, pemeriksaan berperan penting dalam memastikan apakah skleroderma sudah menyerang organ paru dan menimbulkan jaringan parut.Rontgen atau CT scan juga dapat dilakukan untuk memeriksa ada tidaknya kerusakan pada paru-paru.

Elektrokardiogram (EKG)

Karena skleroderma dapat menyebabkan jaringan parut pada jantung, pemeriksaan EKG dilakukan guna mengecek ada tidaknya kelainan jantung.

Ekokardiogram (USG jantung)

Prosedur ekokardiogram dianjurkan 6-12 bulan sekali untuk mengevaluasi komplikasi, seperti hipertensi pulmoner dan atau gagal jantung kongestif.

Pemeriksaan gastrointestinal

Skleroderma dapat mengganggu fungsi otot pada kerongkongan dan dinding usus. Kerena itu, pemeriksaan saluran cerna bisa disarankan guna mengecek kondisi saluran pencernaan. Contohnya, endoskopi atau manometri.

Tes fungsi ginjal

Ketika skleroderma mengganggu fungsi ginjal, peningkatan tekanan darah dan kebocoran protein ke dalam urine bisa terjadi.Pada kondisi berbahaya bernama krisis renal, peningkatan tekanan darah mendadak akan terjadi dan menimbulkan gagal ginjal. Pemeriksaan darah kemudian dilakukan sebagai tes fungsi ginjal.

Skleroderma tidak dapat disembuhkan, tapi ada beberapa langkah pengobatan untuk membantu dalam mengatasi gejala yang timbul.Tujuan pengobatan skleroderma adalah mengatasi gejala, mencegah pemburukan kondisi, mendeteksi serta mengobati komplikasi yang terjadi, dan mempertahankan fungsi bagian tubuh yang terkena.Penderita skleroderma ringan biasanya tidak memerlukan pengobatan sama sekali. Beberapa pasien bahkan dapat menghentikan peannganan ketika skleroderma sudah tidak aktif.Meski begitu, untuk pasien dengan gejala yang mengganggu, dokter capat memberikan cara mengobati skleroderma di bawah ini:

1. Obat-obatan

Obat-obatan yang umum diberikan oleh dokter antara lain:

Obat untuk meredakan gejala pada kulit

Krim steroid atau pil dapat membantu meredakan bengkak, nyeri sendi, memperlambat perkembangan penyakit.

Obat untuk memperbaiki sirkulasi darah

Obat penurun tekanan darah yang melebarkan pembuluh darah dapat membantu mencegah gangguan ginjal dan paru-paru serta membantu mengatasi penyakit Raynaud.

Obat untuk mengurangi aktivitas sistem imun

Obat jenis ini dapat membantu dalam mengurangi gejala skleroderma.

Obat untuk mengatasi gangguan pencernaan

Obat penurun asam lambung dapat membantu mengatasi rasa panas di dada. Obat antibiotik dan obat pencernaan lain juga bisa membantu dalam meredakan rasa kembung, diare, dan konstipasi.

Obat untuk mencegah infeksi

Salep antibiotik, perawatan luka, dan perlindungan dari suhu dingin dapat mencegah infeksi yang disebabkan penyakit Raynaud. Vaksin influenza dan pneumonia rutin dapat membantu mencegah infeksi pada paru-paru.

Obat pereda nyeri

Bila obat pereda nyeri yang dijual bebas tidak mampu meredakan nyeri, pasien dapat meminta obat pereda nyeri yang lebih kuat ke dokter.

Pelembab kulit

Pelembab dapat diberikan pada bagian kulit yang terkena untuk mengurangi rasa gatal.

2. Terapi

Terapi fisik (fisioterapi) atau terapi okupasi juga dapat membantu dalam:

Mengurangi nyeri
Memperbaiki kekuatan dan mobilitas tubuh
Mempertahankan kemandirian pasien untuk melakukan kegiatan sehari-hari

3. Operasi

Operasi untuk mengatasi komplikasi skleroderma juga dapat dilakukan sebagai cara terakhir. Beberapa pilihan prosedur ini meliputi:

Amputasi

Jika terjadi kematian jaringan (gangrene) pada jari akibat penyakit Raynaud yang parah, amputasi perlu dilakukan.

Transplantasi paru

Pasien yang mengidap hipertensi pulmonal mungkin membutuhkan transplantasi paru.

4. Pengobatan mandiri di rumah

Sederet pengobatan mandiri di bawah ini mungkin dapat membantu dalam mengatasi gejala skleroderma:

Berolahraga

Olahraga akan menjaga tubuh agar tetap lentur, memperbaiki sirkulasi, dan mengurangi kekakuan.

Tidak merokok

Nikotin dalam rokok bisa menyebabkan pembuluh darah menyempit, sehingga memperparah penyakit Raynaud. Penyempitan ini juga dapat permanen akibat merokok.

Mengatasi rasa panas di dada (heartburn)

Untuk mengatasi heartburn, hindari makanan maupun minuman yang memicu kembung dan jangan makan menjelang tidur. Mengganjal kepala dengan bantal tambahan saat tidur pun dapat mencegah refluks saat tidur.

Melindungi tubuh dari udara dingin

Ketika berada pada suhu atau cuaca dingin, gunakan sarung tangan untuk melindungi jari-jari.

Komplikasi skleroderma

Komplikasi skleroderma bervariasi dari ringan hingga berat dan dapat melibatkan banyak organ. Beberapa di antaranya meliputi:

Komplikasi pada jari-jari tangan dan kaki

Fenomena Raynaud pada penderita skleroderma sistemik bersifat sangat parah. Pembuluh darah yang menyempit dapat merusak jaringan pada jari serta menimbulkan lubang atau luka pada kulit.Pada sebagian kasus, jaringan di ujung jari bisa mati dan berujung pada amputasi.

Komplikasi pada paru-paru

Jaringan parut pada paru-paru dapat menyebabkan gangguan fungsi paru, sehingga mempengaruhi kemampuan bernapas dan beraktivitas. Pasien juga dapat mengalami hipertensi pulmonal.

Komplikasi pada ginjal

Ketika skleroderma mempengaruhi fungsi ginjal, peningkatan tekanan darah dan kadar protein di urine bisa terjadi. Efek samping yang lebih serius meliputi krisis renal.

Komplikasi pada jantung

Jaringan parut di jantung bisa memicu gangguan irama jantung (aritmia), gagal jantung, dan peradangan membran di sekeliling jantung.

Komplikasi pada gigi

Kulit wajah yang kencang dapat menyebabkan mulut mengecil dan menyempit, sehingga pasien kesulitan menggosok gigi. Penderita skleroderma juga hanya menghasilkan sedikit air liur, sehingga meningkatkan risiko gigi berlubang.

Gangguan pencernaan

Gangguan pencernaan akibat skleroderma dapat berupa heartburn dan sulit menelan. Pasien juga dapat mengalami kram perut, perut kembung, konstipasi, dan diare.

Gangguan fungsi seksual

Pria dengan skleroderma bisa mengalami gangguan ereksi. Sedangkan penderita wanita dapat mengalami penurunan fungsi seksual.

Karena penyebabnya tidak diketahui, cara mencegah skleroderma juga belum tersedia.

Periksakan diri ke dokter apabila Anda mengalami gejala yag menjurud pada skleroderma. Jangan meremehkan keluhan meski terasa ringan.

Sebelum pemeriksaan, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami.
Catat riwayat bepergian yang baru-baru ini Anda lakukan.
Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.
Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi dengan dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

Apa saja gejala yang Anda rasakan?
Kapan gejala pertama kali muncul?
Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait skleroderma?
Apakah ada anggota keluarga atau orang di sekitar Anda dengan gejala yang sama?
Apakah Anda sudah mencari pertolongan medis sebelumnya? Jika iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis skleroderma. Dengan ini, penanganan bisa diberikan secara tepat.

autoimun kelainan genetika skleroderma penyakit autoimun

ACR. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018Healthline. https://www.healthline.com/health/scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
Diakses pada 17 Desember 2018NHS. https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018SRUK. https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018Scleroderma. http://www.scleroderma.org/site/DocServer/Localized.pdf?docID=317
Diakses pada 17 Desember 2018Scleroderma. http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html
Diakses pada 17 Desember 2018WebMD. https://www.webmd.com/arthritis/understanding-scleroderma-treatment
Diakses pada 17 Desember 2018WebMD. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma#1
Diakses pada 17 Desember 2018NHS. https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
Diakses pada 30 Desember 2020Cleveland Clinic. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview/ Diakses pada 30 Desember 2020